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标题: 雄激素不敏感综合征 [打印本页]

作者: 大江 时间: 3 天前
标题: 雄激素不敏感综合征
临床表现

原发性闭经

患者资料

年龄：17岁

性别：女

MRI
矢状位

T2加权像
[attach]50251[/attach]
轴位

T2加权像
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冠状位

T2加权像
[attach]50253[/attach]
轴位

T1加权像
[attach]50254[/attach]
轴位T1加权像
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脂肪抑制序列显示：

女性外生殖器

子宫、宫颈、阴道上2/3及卵巢缺失

双侧睾丸异位，沿腹股沟管清晰可见

病例讨论

MRI表现符合伴女性外生殖器的雄激素不敏感综合征（男性假两性畸形）。

雄激素不敏感综合征（AIS），又称睾丸女性化综合征，是由于靶器官对雄激素（尤其是睾酮）的抵抗所致。

受影响的个体基因型为男性，核型为46XY，但表型为女性（男性假两性畸形），且常伴有双侧隐睾。

主要鉴别诊断为Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征，该病具有女性核型，外生殖器和卵巢发育正常，但子宫发育不全或缺失。

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