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标题: 持续性苗勒氏管综合征 [打印本页]

作者: 大江 时间: 昨天 21:00
标题: 持续性苗勒氏管综合征
临床表现

隐睾。

患者资料

年龄：20岁

性别：男

CT
轴位

平扫
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轴位增强扫描

动脉期
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矢状位增强扫描

动脉期
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冠状位增强扫描

动脉期
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轴位增强扫描

门静脉期
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轴位

静脉期
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阴茎：发育良好。阴茎海绵体和尿道海绵体均存在。

阴囊：双侧均存在，但空虚。

左侧腹股沟深环可见一裂隙，大网膜脂肪由此突出至左侧阴囊。裂隙大小约20毫米。

盆腔左侧可见一形态良好的子宫样结构（57 x 17毫米），开口于前列腺尿道。

右侧睾丸位于盆腔右侧，膀胱与直肠之间。大小：56 x 29 毫米。

左侧睾丸位于盆腔中线左侧，膀胱上方，子宫底旁。该结构附着于从左侧腹股沟管延伸出的索状结构上。大小：38 x 22 毫米。

MRI
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轴位

STIR
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矢状位

T2
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冠状位

STIR

MRI图像显示子宫和睾丸。子宫内膜腔开口于前列腺尿道。

病例讨论

患者有双侧隐睾病史。CT和MRI图像显示发育良好的子宫和两个睾丸，均位于盆腔内。子宫内膜腔开口于前列腺尿道。

该患者表型为男性，阴茎发育良好。精液分析显示无精子症。结合影像学检查结果，最可能的诊断是持续性苗勒氏管综合征。这是一种男性假两性畸形，由子宫内抗苗勒氏管激素（AMH）分泌不足引起。AMH或其信号通路的缺乏导致苗勒氏管衍生结构的持续发育。

可通过核型分析（46XY）或盆腔性腺活检证实睾丸组织的存在来确诊。

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