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标题: Erdheim-Chester病 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2 小时前
标题: Erdheim-Chester病
临床表现

双侧腰痛

患者资料

年龄：60岁

性别：男

MRI
轴位

T2加权像
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冠状位

T2加权像
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轴位 T1加权像
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脂肪抑制像
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冠状位
T1加权像
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轴位
DWI
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轴位
ADC
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轴位
STIR

双肾包膜及肾周软组织增厚，呈光滑对称性，后侧及右侧更为明显。增厚延伸至肾门及近端输尿管周围，导致轻度双侧肾积水。左侧肾周可见局灶性纤维化带，可能为局灶性纤维化。整体影像学表现提示肾周纤维化或浸润性病变。

左肾相对较小，皮质轻度变薄，下极可见两个边界不清、T2信号低、无限制性病变。这些病变可能与纤维化灶或肿瘤（例如乳头状肾细胞癌和淋巴瘤）相符。右肾实质厚度正常，未见局灶性病变。

双侧肾上腺肿大，伴软组织增厚，但未见明显肿块。

病例讨论

Erdheim-Chester病（ECD）是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症，其特征是多个器官出现黄色肉芽肿性浸润。典型的肾脏受累表现为双侧对称性肾周软组织增厚，常累及肾门和近端输尿管周围。肾上腺周围浸润也较为常见。

左肾的病变可能是与该病相关的纤维化肾实质内病变，也可能是肿瘤性病变，例如肾乳头状细胞癌或淋巴瘤。需要进一步评估。

确诊需要组织病理学检查，但遗憾的是，本病例无法进行组织病理学检查。

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