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标题: 雄激素不敏感综合征 [打印本页]

作者: 大江 时间: 前天 16:00
标题: 雄激素不敏感综合征
临床表现

原发性闭经

患者资料

年龄：17岁

性别：女

MRI
矢状位

T2加权像
[attach]49183[/attach]
冠状位

T2加权像
[attach]49184[/attach]
轴位

T1加权像
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轴位

T2加权像
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轴位T1加权像

脂肪抑制
[attach]49187[/attach]
子宫缺失

卵巢缺失

阴道下三分之一发育不全，上三分之二缺失

可见双侧腹股沟卵圆形结构，提示隐睾（右侧约2.4×2厘米，左侧约2.3×2厘米）

病例讨论

上述特征符合雄激素不敏感综合征（睾丸女性化综合征）的典型表现。

核型分析显示46XY染色体。

雄激素不敏感综合征（AIS），又称睾丸女性化综合征，是由于靶器官对雄激素（尤其是睾酮）产生抵抗所致。原位腺癌（AIS）可分为完全性或不完全性，影像学表现多样。

放射学特征包括：

双侧隐睾，伴或不伴睾丸旁苗勒氏管囊肿

子宫缺失/发育不全

阴道短缩/闭锁

典型表现为表型女性的原发性闭经。由于生殖细胞肿瘤风险增加，建议青春期后行性腺切除术。其他问题包括骨质疏松、代谢紊乱和心理困扰。

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