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标题: 遗传性血管性水肿 [打印本页]

作者: 大江 时间: 3 天前
标题: 遗传性血管性水肿
临床表现

腹痛和严重腹泻。白细胞计数升高。

患者资料

年龄：60岁

性别：男

CT
轴位增强扫描（门静脉期）
[attach]49059[/attach]
冠状位增强扫描（门静脉期）
[attach]49060[/attach]
小肠袢普遍扩张，无明显移行点。小肠壁弥漫性水肿，提示潜在的炎症改变。腹主动脉及其主要分支通畅，未见血栓或明显的动脉粥样硬化病变。腹盆腔内有大量游离液体。未见肠穿孔。大肠外观正常。腹盆腔内未见明显肿大的淋巴结。

病例讨论

小肠弥漫性水肿。影像表现无特异性，鉴别诊断包括感染、炎症以及（可能性较小）缺血性病变。

随后发现该患者患有C1酯酶抑制剂缺乏症，符合遗传性血管性水肿的诊断。这种疾病是导致此类症状的罕见原因，当患者接受标准治疗方案后症状未见改善时，应将其纳入鉴别诊断。

医生为该患者处方了伊卡替班（一种缓激肽B2受体拮抗剂），用于急性发作期。

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