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标题: 雄激素不敏感综合征 [打印本页]

作者: 大江 时间: 6 小时前
标题: 雄激素不敏感综合征
表现
原发性闭经。细胞遗传学报告为46XY。

患者资料
年龄：13岁
性别：女
MRI
[attach]48417[/attach]
矢状面
T2

[attach]48418[/attach]
轴位
T2

[attach]48419[/attach]
轴位T2
脂肪饱和度

[attach]48420[/attach]
轴位T1
脂肪饱和度

[attach]48421[/attach]
冠状面T2
脂肪饱和度

[attach]48422[/attach]
冠状面
T1

[attach]48423[/attach]
轴位
DWI

[attach]48424[/attach]
矢状面T1
C+脂肪饱和度

[attach]48425[/attach]
轴位T1
C+脂肪饱和度

[attach]48426[/attach]
冠状面T2
脂肪饱和度
MRI序列显示：

女性外生殖器

子宫、宫颈及阴道上2/3缺失

左侧睾丸及腹股沟管内环

右侧睾丸位于腹腔内，靠近腰大肌

双侧卵巢未显影

病例讨论
MRI结果提示雄激素不敏感综合征 (AIS)，患者基因构成为男性，但外生殖器为女性（46XY核型）。由于细胞对睾酮等雄激素产生抵抗，雄激素不敏感综合征常伴有双侧隐睾。

区分雄激素不敏感综合征与Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征（MRKH）至关重要。MRKH综合征具有女性核型，女性外生殖器和卵巢正常，但子宫缺失或发育不全。

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