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标题: 右肺先天性发育不全 [打印本页]

作者: 大江 时间: 前天 10:00
标题: 右肺先天性发育不全
表现
新生儿自出生起即出现呼吸困难和呼吸急促。

患者资料
年龄：12 天
性别：女
X 光检查结果
右胸腔完全发白，纵隔向同侧移位，肋间隙狭窄，提示肺容量减少。

左肺过度充气。

CT
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轴向 C+ 动脉期

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轴向肺窗

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矢状肺窗

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冠状肺窗
CT 扫描显示右肺实质、右主支气管及支气管树、右肺动脉和肺静脉完全缺失。

心脏、纵隔和气管向右移位。

肺动脉干、左主肺动脉和左主支气管正常。

左肺过度充气并向右胸腔突出。

导管憩室。

病例讨论
肺发育不全定义为肺组织、主支气管和肺血管完全缺失，X 线平片显示半胸腔不透明，并伴有体积减小的征象。

支气管镜检查显示气管口径正常，向右偏移，无气管分叉，右主支气管缺失。

Schneider 将肺部异常分为三类：

I 型肺发育不全：肺实质、支气管及血管完全缺失。

II 型肺发育不全：肺完全缺失，伴有残缺支气管。

III 型肺发育不全：支气管树及部分实质部分存在。

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