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标题: 半侧颜面短小症 [打印本页]

作者: 大江 时间: 前天 10:00
标题: 半侧颜面短小症
表现
面部畸形，并有法洛氏五联症病史。

患者资料
年龄：3岁
性别：女
CT扫描
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轴向非造影

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轴向骨窗

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冠状骨窗

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3D
VR扫描
面部不对称，右侧半面部骨性和软组织结构发育不良，具体如下：

骨性：

右侧下颌髁状突较小且发育不全，右侧下颌升支缩短且发育不全，下颌轻微向右侧偏斜

右侧颧弓较小且发育不全

右侧上颌骨相对较小，翼状骨板发育不全

软组织：

右侧咬肌、颞肌、翼状肌以及其上的皮下软组织较小

右侧腮腺缺失

听觉：

右侧小耳畸形，外耳道发育不全，中耳裂，乳突气细胞

补充发现：

右侧小脑桥脑角蛛网膜囊肿

病例讨论
本病例呈现半侧颜面小体症的多种放射学特征，该疾病的特征是源自第一和第二鳃弓的结构发育不全。

55% 的病例伴有颅外异常，例如本例法洛氏五联症患者。

主要的鉴别诊断是 Treacher-Collins 综合征，其特征是双侧受累。

另一个鉴别诊断是 Parry-Romberg 综合征，其特征是中枢神经系统和眼眶病变，通常不累及耳部结构。

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