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标题: 尾部退化综合征 [打印本页]

作者: 大江 时间: 前天 10:00
标题: 尾部退化综合征
就诊
患者表现为下肢轻瘫和神经源性膀胱症状，超声检查显示子宫和直肠畸形。

患者资料
年龄：12岁
性别：女
X光片
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骶骨发育不全及下腰椎脊柱裂。

MRI
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矢状面
T2

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矢状面
T2

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轴向
T2

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轴向
T2

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轴向
T2

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轴向
T2
脊髓栓系及脊髓空洞症的证据，约4厘米，始于L2水平，延伸至L4。此外，未发现占位性病变，第一骶椎后弓缺失，其余骶骨和尾骨发育不全。这些发现与骶骨尾部退化相符。

病例讨论
尾部退化综合征代表了尾部区域的一系列结构缺陷。畸形范围广泛，从单独的尾骨部分发育不全到腰骶椎发育不全，并可细分为两类（如本文所述）。

本例病例表现为骶骨发育不全、脊柱裂、脊髓栓系和脊髓空洞症，并伴有下肢轻瘫病史、神经源性膀胱症状以及超声检查发现的子宫和直肠异常。

这些发现与2型尾部骶骨退化相符，其典型特征是1. 低位脊髓栓系，椎圆锥向尾部终止于L1下缘。2型骶骨发育不全通常较轻，并伴有严重的神经系统疾病和病情恶化。

相比之下，1型脊髓圆锥通常呈棒状或楔状，其末端突然位于L1椎体下缘上方，常伴有严重的骶骨发育不全。在严重病例中，最后一个完整的椎体可能位于T11或T12水平。

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