原发性骨髓纤维化伴髓外造血
病例介绍已知原发性骨髓纤维化患者，正在接受化疗。
患者资料
年龄：50岁
性别：男
PET-CT
CT
冠状位
PET
轴位增强扫描（C+）门静脉期
轴位融合扫描
PET-CT
轴位肺窗
冠状位增强扫描（C+）门静脉期
冠状位
PET-CT
矢状位
骨窗
矢状位
融合PET-CT
骨髓纤维化的经典三联征：
弥漫性骨硬化，FDG摄取轻度增高
脾肿大（23厘米），FDG摄取轻度增高（SUVmax 4）
椎旁（轴位和冠状位）、左侧主动脉旁和骶前区可见多个边界清晰的非FDG摄取肿块，内部可见脂肪衰减
双侧下叶肺实变，FDG摄取增高（SUVmax 7），可能为炎症性
心脏扩大和轻度双侧胸腔积液。
轻度肝肿大和胆结石
右侧肾上腺小结节无FDG摄取，直径10mm，平均衰减值为50 HU。
病例讨论
该病例表现出原发性骨髓纤维化的经典三联征：
骨硬化
脾肿大
髓外造血（病灶位于典型的椎旁、主动脉旁和骶前部位，具有特征性的内部脂肪密度，PET-CT检查未见代谢活性）。
原发性骨髓纤维化是一种骨髓增生性肿瘤，其特征是骨髓被胶原结缔组织替代，导致进行性纤维化。该病通常发生于中老年男性，男性略多于女性。
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