耳海绵状病
病例报告双侧听力损失病例的随访。左侧行左右鼓室切开术、听骨成形术和镫骨人工植入术后情况。
患者资料
年龄：20岁
性别：男
颞骨高分辨率CT扫描
CT扫描
轴向骨窗
左侧轴向
（放大）
右侧轴向
（放大）
冠状骨窗
矢状骨窗
右侧：
右外耳和右中耳（右锤骨、右砧骨、右镫骨）- 正常
右内耳 - 卵圆窗周围及耳蜗周围可见透明区域，提示脱矿。
左侧：
左外耳 - 正常。
左中耳 - 左鼓膜后上方轻度增厚。锤骨看似完好。镫骨砧骨及外侧部未见。镫骨脚及足板隐约可见。可见人工装置从鼓膜内侧延伸至残留镫骨。
左内耳：卵圆窗周围及耳蜗周围可见透明区域，提示脱矿。
双侧耳蜗、面神经、内听神经及颈静脉管均正常。
病例讨论
耳硬化症以遗传易感人群的耳囊骨质营养不良为特征，最常见于前窗裂，即位于卵圆窗前方、中耳与内耳之间的缝隙，在胚胎期充满纤维软骨组织。
该病通常在30至40岁之间发病，女性患者较多。
耳硬化症有两种类型。在窗式耳硬化症中，骨质重塑沿内鼓室壁发生。在后窗式耳硬化症中，膜状迷路周围的骨质受到影响，通常是窗式耳硬化症的进展。
在大多数情况下，耳囊的微小区域受到影响而不会引起任何症状。然而，当镫骨前庭关节和/或内耳的感音神经性部分受到影响时，该疾病会导致进行性听力损失，其可能是传导性、混合性或感音神经性。
耳硬化症的主要症状是单侧或双侧进行性传导性听力损失 (CHL)，这是由于镫骨足板固定所致，继发于卵圆窗内的耳硬化病灶。耳硬化症引起的听力损失通常是双侧的。
高分辨率计算机断层扫描 (HRCT) 是首选的诊断检查方法。耳硬化症病变表现为耳囊内低密度或射线可透的病灶，可为单发、多发或融合性病变。
治疗方案包括听力学随访、常规助听器、标准手术治疗（例如镫骨成形术）、植入式助听器和人工耳蜗。
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