大江 发表于 2025-5-12 10:00:02

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征

表现
原发性闭经。

患者资料
年龄:20岁
性别:女
MRI

轴向
T2


冠状位
T2


冠状位
T2


矢状位
T2


轴向T2
脂肪饱和度


轴向
T2


轴向
T1


轴向
ADC


矢状位
T2


轴向
DWI
子宫缺失,在左侧宫旁组织的预期位置观察到起伏的组织,其末端为位于左卵巢前方的一个锥形结构。该结构可能代表左侧子宫芽。

宫颈也缺失,在正中矢状面测量的剩余阴道长度为25毫米。

双侧卵巢均可见,未见下降不良、优势卵泡或附件肿块病变。

上腹部专用扫描显示双侧肾脏均位于预期位置,未见解剖结构变异。

病例讨论
子宫、宫颈及阴道上段缺失,左侧残腔。ESHRE/ESGE 分类:U5aC4V4,Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 综合征/典型类型(ASRM 苗勒氏管畸形 1 级)。
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