大江 发表于 2024-10-18 09:00:03

儿科布德-加氏综合征

介绍
一名 2 岁女性患者因黄疸、上腹部侧支循环(水母头)、腹胀和脐疝入院

患者数据
年龄:2 岁
性别:女
腹部增强 CT

CT

axial C+
arterial phase


axial C+ portal
venous phase


Coronal C+ portal
venous phase
腹部计算机断层扫描显示明显腹水、肝实质异质性增强和多个弥漫性结节病变。冠状重建未显示下腔静脉,延迟期肝静脉被遮挡。此外,在肝段 VII 和 VIII 中发现坏死区域。这些放射学发现与布加综合征相符。

腹部
DSA

Frontal IVC
injection


Lateral IVC
injection


Lateral Middle Hepatic
vein injection


Frontal Middle Hepatic
vein injection
DSA 成像显示下腔静脉和所有三根肝静脉完全闭塞

球囊扩张后
DSA

Frontal Middle Hepatic
vein injection


Frontal IVC
injection
在超声引导下,直接建立肝中静脉通道,然后部署球囊扩张肝中静脉和下腔静脉。术后影像学显示肝中静脉和下腔静脉完全再通。

病例讨论
儿童布加综合征极为罕见,及时诊断和治疗对保留肝功能至关重要。血管内介入治疗效果极佳,创伤性极小,尤其是在肝功能尚可保留的早期阶段

参考文献
Samanta A, Sen Sarma M, Yadav R. Budd-Chiari syndrome in children: Challenges and outcome. World J Hepatol. 2023 Nov 27;15(11):1174-1187. doi: 10.4254/wjh.v15.i11.1174. PMID: 38075006; PMCID: PMC10698347.
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