大江 发表于 2024-4-16 00:00:10

女性假两性畸形

介绍
两性畸形。

患者数据
年龄:12岁
性别:女

MRI

Sagittal
T2


Axial
T2


Axial
T1


Coronal
T2


Axial T2
fat sat


Axial
T2


Coronal
FIESTA
MRI 序列显示:

子宫较小,阴道清晰可见

小卵巢(右/左)

小阴茎伴中度阴蒂肥大

前列腺组织的存在

没有看到睾丸结构

肾上腺增大,形态保持正常,与肾上腺增生相符

案例讨论
MRI 特征与先天性肾上腺增生 (CAH) 导致的女性假两性畸形最为一致。 在这种情况下,核型为 46 XX。

女性假两性畸形的原因包括最常见的先天性肾上腺增生、经胎盘雄激素暴露和XX男性综合症。

文献中很少描述女性假两性畸形中前列腺组织的存在。

参考
1. Subramanian S, Gamanagatti S, Sharma R. MR Demonstration of a Prostate Gland in a Female Pseudohermaphrodite. Pediatr Radiol. 2006;36(11):1194-6. doi:10.1007/s00247-006-0280-5 - Pubmed
2. Elfekih H, Ben Abdelkrim A, Marzouk H et al. Prostatic Tissue in 46XX Congenital Adrenal Hyperplasia: Case Report and Literature Review. Clinical Case Reports. 2021;9(3):1655-62. doi:10.1002/ccr3.3868 - Pubmed
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