弯刀综合征
介绍呼吸困难和反复肺炎。
患者数据
年龄:5个月
性别:女
X-RAY
Frontal
心脏转移到右侧。 右心缘外侧有一个巨大的不透射线结构,延伸至膈肌系结下方。 注意右上区域的不透明度。
CT
Axial lung window
Axial C+ arterial phase
Coronal C+ arterial phase
心脏扩大,室间隔缺损。 主肺干扩张,左侧主分支相对较小,右侧主分支相对较小。 右肺发育不良并伴有后纵隔疝。 右肺有异常静脉引流至肝上 IVC。 注意右肺的隔离部分由腹主动脉的分支供血。
CT
Volume rendering
异常静脉(弯刀形)流入肝上 IVC。 注意源自腹主动脉的异常分支指向右肺。
带注释的图像
Coronal
带注释的图像
异常静脉(红色箭头)流入肝上 IVC(黄色箭头)。
案例讨论
弯刀综合征的特征是右肺肺静脉部分或完全异常引流至下腔静脉。 异常静脉可能流入下腔静脉本身、门静脉或肝静脉。 它与右肺发育不全、肺隔离和心脏右位有关。
参考
1. Midyat L, Demir E, Aşkın M et al. Eponym. Eur J Pediatr. 2010;169(10):1171-7. doi:10.1007/s00431-010-1152-4 - Pubmed
2. Gudjonsson U & Brown J. Scimitar Syndrome. Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery: Pediatric Cardiac Surgery Annual. 2006;9(1):56-62. doi:10.1053/j.pcsu.2006.02.011 - Pubmed
3. Çiçek S, Arslan A, Ugurlucan M, Yildiz Y, Ay S. Scimitar Syndrome: The Curved Turkish Sabre. Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery: Pediatric Cardiac Surgery Annual. 2014;17(1):56-61. doi:10.1053/j.pcsu.2014.01.003 - Pubmed
页:
[1]