大江 发表于 2022-3-6 00:00:22

原发性胆汁胆管炎

介绍
出现 6 周的疲倦和全身瘙痒,躯干和背部出现皮疹。 肝功能紊乱测试 GGT 1839.4、LDH 286、ALT 432 和胆红素 12。

患者数据
年龄:60岁
性别:女

超声波

Longitudinal


Longitudinal


Longitudinal

肝脏出现轻微肿大,轮廓轻微不规则,整个肝实质内可见多个小的无血管、低回声病变。

CT

Axial liver window


Axial C+ portal venous phase


Axial C+ portal venous phase


Coronal C+ portal venous phase

肝脏扩大并显示不均匀强化,表面轻度不规则。肝脏第 2 段可见约 27x25 mm 的不明确低密度病变,导致左肝静脉轻度受压。

脾脏变大,长约 13.8 厘米;在低极区可见小的不明确的低密度。

印象:肝脾肿大,肝脏表面轻度不规则,肝实质多处不明确的低密度,脾有少量低密度。

案例讨论
这是一个非常有趣的案例,仅出现了 6 周的疲倦和全身瘙痒病史;没有发烧或阻塞性黄疸症状。

一个重要的区别是自身免疫性肝炎,因为两者都被认为是肝脏的自身免疫性疾病;然而,组织学外观可以为我们提供更清晰的信息。原发性胆汁性胆管炎表现为胆管破坏(有时伴有肉芽肿),自身免疫性肝炎表现为明显的门静脉和小叶淋巴浆细胞炎症。

实验室测试

抗线粒体抗体阴性,抗平滑肌抗体和肝/肾微粒体抗体阴性。
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