含铁血黄素沉着症
介绍已知的地中海贫血病例; 多次、频繁输血。
患者数据
年龄:13岁
性别:女
MRI
Axial T2
Axial T2 fat sat
Axial T1
Coronal T2
肝脏和脾脏肿大,弥漫性低信号强度提示铁沉积。
案例讨论
多次频繁输血继发含铁血黄素沉着症。 含铁血黄素可能会沉积在与铁过载相关的疾病中。 这些疾病通常是慢性失血需要频繁输血的疾病,例如镰状细胞性贫血和地中海贫血,尽管与任何输血无关的非酒精性脂肪肝患者的轻度β地中海贫血与肝脏中的含铁血黄素沉积有关。
由于定期输注全血和红细胞或由于通过胃肠道 (GI) 对铁的吸收增加,铁摄入量持续增加时,就会发生铁超负荷。
这两种现象都发生在地中海贫血中,输血治疗是重型地中海贫血患者铁超负荷的主要原因,而对于不经常输血的中型地中海贫血患者,胃肠道吸收的增加更为重要。
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