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舒尔曼病(Scheuermann's disease)

作者:大江 | 时间:2020-3-3 00:04:53 | 阅读:1028| 显示全部楼层
Scheuermann病是儿童的一种自限性骨骼疾病。 Scheuermann病描述了一种椎骨相对于矢状面生长不均匀的疾病。 也就是说,后角通常大于前角。 这种不均匀的生长导致椎骨的特征性“楔形”形状,导致驼背。 它以丹麦外科医生Holger Scheuermann的名字命名。[1] [2] [3]

A 20-year-old male with Scheuermann's disease, showing various measure.jpg
一名患有Scheuermann病的20岁男性,表现出各种后凸/驼背度及其辅助角度的测量值。 注意下胸部区域四个椎骨的标志性“楔形”形状。 其他椎体是正常的。 该患者测得的后凸度约为70°。

A pre-operative image of a 22-year-old male with a very extreme case of Scheuerm.jpg
一名22岁男性患有Scheuermann病的极端病例的术前影像

内容
1 体征和症状
1.1 相关条件
2 原因
3 诊断
4 治疗
4.1 保守
4.2 手术
5 预后
6 著名案例
7 参考

体征和症状
Scheuermann病被认为是脊柱少年骨软骨病的一种形式。 它主要在青少年中发现,其畸形比姿势性后凸畸形严重得多。 患有Scheuermann驼背症的患者无法自觉纠正其姿势。 它们的曲线的顶点位于胸椎,非常坚硬。

Scheuermann病以引起中下水平的背部和颈部疼痛而著称,该疼痛可能很严重且致残。患者可能会在曲线的顶点感到疼痛,这种疼痛会因体育锻炼以及站立或坐着的时间而加剧;这可能会对他们的生活造成极大的不利影响,因为他们的活动水平受到他们残疾的限制。如果患病的话,患者在同伴之间可能会感到孤独或不安,具体取决于畸形程度。

除了与Scheuermann病相关的疼痛外,该疾病的许多患者还会失去椎骨高度,并且视弯曲的顶点在哪里而定,可能会出现视觉上的“驼背”或“倒背”。据报道,下部胸部区域的弯曲引起更多的疼痛,而上部区域的弯曲呈现出更大的视觉畸变。然而,通常是疼痛或美容原因促使患者寻求针对其状况的帮助。在研究中,相对于腰椎而言,胸椎的后凸性更好。[4] [5]

第七和第十胸椎最常见。它会引起腰酸和脊柱弯曲。在非常严重的情况下,它可能会导致内部问题和脊髓损伤,但是这些情况极为罕见。背部的弯曲降低了身高,从而给内部器官施加压力,使其比自然衰老过程更快地磨损。在这种情况下,几乎总是建议进行外科手术。

相关条件
许多患有Scheuermann病的人通常在腰椎中有过高的脊柱前凸曲线。这是人体补偿上述后凸曲线的自然方法。许多患有Scheuermann病的人的活量非常大,男性经常有宽阔的桶状胸腔。大多数人的肺活量(FVC)分数都高于平均水平。已经提出,这是人体补偿呼吸深度损失的自然方法。

患者经常会出现绳肌紧绷,这又与身体补偿过度的脊柱弯曲有关,尽管对此也存在争议(例如,有些人认为韧带的紧绷是生长异常的最初原因)。 除了常见的脊柱前凸外,有人提出Scheuermann病患者中有20%至30%也有脊柱侧弯,尽管大多数病例可以忽略不计。 但是,在更严重的情况下,该组合被分类为称为脊柱后凸病的单独病情。

原因
原因目前未知,情况似乎是多因素的。[6] 已经提出并排除了几种候选基因(例如与Marfan相关的FBN1)。[7]

诊断

Scheuermann's disease on lateral Xray of the T spine.png
T型脊柱外侧X线片上的Scheuermann病

Scheuermann's disease on lateral CT of the T spine.png
T脊柱外侧眦T的Scheuermann病

诊断通常通过医学成像进行。驼背的程度可以通过科布角和矢状位平衡来测量。

治疗
保守
Scheuermann's病在生长完成后是自限性的,这意味着它通常会自行发展,从不出现进一步的并发症。然而,通常,一旦患者完全长大,骨骼将保持畸形。因此,有许多治疗方法和选项可用于纠正脊柱仍在生长时的后凸畸形,尤其是旨在防止其恶化。

尽管尚无原因导致Scheuermann病的解释,但有多种方法可以治疗。几十年来,围绕治疗方案一直存在很多争议。对于不太极端的情况,手动药物,物理疗法和/或后括号可以帮助在驼背病变得严重之前逆转或停止驼背病。由于该疾病通常是良性的,并且由于背部手术具有许多风险,因此通常认为手术是患者的最后选择。在严重或极端的情况下,可以通过广泛的外科手术治疗患者,以防止疾病恶化或伤害身体。

在德国,针对Scheuermann病和腰椎后凸畸形的标准治疗方法是Schroth法,这是针对脊柱侧凸和相关脊柱畸形的专门物理治疗系统。[8] 该方法已显示出在住院治疗过程中可显著减轻疼痛并减少后凸角。[9] [10]

手术

A post-operative X-ray of a 22-year-old male with Scheuermann's disease. Af.jpg
一名患有Scheuermann病的22岁男性的术后X线照片。经过12级脊柱融合矫正过度的弯曲后,该人现在表现出正常的驼背程度,而柔韧性损失最小。

Scheuermann病可以通过外科手术成功纠正,几乎所有手术都包括脊柱融合术和硬件器械,例如棒,蒂螺钉等。尽管许多患者通常对进行矫正手术感兴趣,但实现手术很重要目的是减轻疼痛,而不是美容缺陷。与往常一样,一旦保守治疗失败或患者的健康迫在眉睫,因为任何外科手术都没有风险,外科手术干预应作为最后的手段。然而,并发症的机会相对较低,并且手术通常是成功的。

有两种主要的手术技术可纠正后凸畸形:仅后路融合和前/后路融合。尽管关于哪种手术方法是最佳选择的争论仍然存在,但自2018年以来发表的几项研究表明,治疗趋势倾向于仅采用后路融合。[11] [12] [13]

经典的外科手术需要将两根钛棒插入到脊柱两侧的后部,每根钛棒的长度约为1.5英尺(0.46 m)(取决于后凸畸形的大小)。在骨头上钻八个钛螺钉和五金件,以将杆固定到脊柱的两侧。在脊柱的内侧面,必须通过手术切除或释放韧带(韧带可能太短,将脊柱拉成异常形状),不仅可以阻止部分后凸原因,还可以使用钛棒将脊椎拉到更自然的位置通常,将有问题的椎骨(楔形椎骨)之间的受损椎间盘切除,并用髋骨或椎骨其他部位的植骨代替,一旦愈合或“融合”就会固化。钛制器械可在愈合过程中将一切固定在适当的位置。患者可以期望住院至少一周,甚至可能更长。然后可能会要求他们再戴几个月的矫正器,以确保脊椎适当地愈合。钛仪器可能会永久性地留在体内,或在数年后移除。接受过此类手术的患者可能需要物理疗法来控制疼痛和活动能力。可以延长康复时间:通常,患者不得在6个月至1年内举起5-10磅(2.3-4.5千克)以上的东西,而且许多人至少要休息6个月。但是,一旦融合体固化,大多数患者可以在1-2年内恢复正常生活。

预后
脊柱融合治疗脊柱后凸和脊柱侧弯是一种极具侵略性的手术。 发生并发症的风险估计约为10%。 可能的并发症可能是软组织发炎或深部炎症过程,呼吸障碍,出血和神经损伤或感染。 最早在手术后五年,大约有5%的患者需要再次手术,长期问题尚不清楚。[14] [15] 考虑到脊柱畸形的某些症状不能通过外科手术干预改变,因此外科手术仍然是一种美容指征,[14] [16]尽管外科手术的美容效果不一定稳定。[14]

值得注意的情况
米兰·卢西奇(Milan Lucic),卡尔加里烈火队(NHL)的卡尔加里火焰队(NHL)曲棍球运操作[17]
Hunter Pence,旧金山巨人队的职业棒球选手[18]
乔治·桑普森(George Sampson),英国第二届达人秀获得者[19]
Marcel Dettmann,领先的德国技术DJ [20]
安格斯·加德纳,澳大利亚橄榄球联盟裁判员[21]

参考文献
synd/3305 at Who Named It?
Scheuermann, H. W. (1920). "Kyphosis dorsalis juvenilis". Ugeskrift for L**ger (in Danish). 82: 385–93. Republished as: Scheuermann, H. W. (1977). "The classic: Kyphosis dorsalis juvenilis". Clinical Orthopaedics and Related Research. 128 (128): 5–7. PMID 340099.
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