找回密码
 注册

性腺母细胞瘤

作者:大江 | 时间:2020-3-7 00:03:07 | 阅读:401| 显示全部楼层
生殖腺母细胞瘤是由性腺元素[1]的混合物组成的复杂肿瘤,例如大型原始生殖细胞,性索的未成熟Sertoli细胞或颗粒细胞以及性腺基质细胞。从定义上讲,性腺母细胞瘤是良性的,但超过50%的患者患有恶性肿瘤并存,而另外10%的患者则患有其他更具侵袭性的恶性肿瘤,因此通常被视为恶性肿瘤。[2]

内容
1 危险因素
2 诊断
2.1 分类
3 治疗
4 参考

风险因素
超过90%的病例中,性腺母细胞瘤最常与染色体核型异常,性腺发育不全或Y染色体相关。已发现性腺母细胞瘤与雄激素不敏感综合征,性腺混合发育不全和特纳综合征有关,特别是在存在Y染色体的细胞中。[3] [4]核型包括Y染色体(如45,X / 46,XY镶嵌)的特纳综合征女性患上性腺母细胞瘤的风险增加。由于存在性腺母细胞瘤的风险,患有Turner综合征且可检测到Y染色体物质的患者(Mosaic Turner综合征)应预防性腺切除。在一项基于人群的研究中,到25岁时,患有特纳综合征和Y染色体物质的女性的累积风险为7.9%。[5]

诊断
分类
性腺母细胞瘤可同时含有生殖细胞和性腺基质。[6]

以前,性腺母细胞瘤有时被认为是无性细胞瘤的子集。 在现代文学中,有时被认为会发展为诊断异常。[7]

治疗
标准治疗将包括通过剖腹手术进行手术探查。 如果外科医生特别擅长通过完整的腹腔镜切除卵巢肿瘤,则可以选择腹腔镜检查。 如果可以肯定性腺母细胞瘤的诊断,则应进行双侧输卵管卵巢切除术(BSO)以切除原发性肿瘤和发育不良的对侧卵巢。 如果不介入,子宫应保持完整。 现代生殖内分泌技术使BSO后的患者能够通过供体卵的体外受精(IVF)来实现怀孕。

参考文献
Cools M, Stoop H, Kersemaekers AM, et al. (June 2006). "Gonadoblastoma arising in undifferentiated gonadal tissue within dysgenetic gonads". J. Clin. Endocrinol. Metab. 91 (6): 2404–13. doi:10.1210/jc.2005-2554. PMID 16608895.
Shahrzad Ehdaivand, Nalini Gupta "Gonadoblastoma", PathologyOutlines, 2 July 2014
Maggio MC, Liotta A, De Grazia E, Cimador M, Di Pace R, Corsello G (2007). "Polycystic 卵巢 and gonadoblastoma in Turner's syndrome". Minerva Pediatr. 59 (4): 397–401. PMID 17947845.
Bianco B, Lipay MV, Melaragno MI, Guedes AD, Verreschi IT (2006). "Detection of hidden Y mosaicism in Turner's syndrome: importance in the prevention of gonadoblastoma". J. Pediatr. Endocrinol. Metab. 19 (9): 1113–7. doi:10.1515/JPEM.2006.19.9.1113. PMID 17128558.
Lancet Oncol. 2008;9(3):239. Epub 2008 Feb 20
Kumar, Vinay; Fausto, Nelso; Abbas, Abul (2009) Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (8th ed.). Saunders. Chapter 21. ISBN 1-4160-3121-9.
Cooper C, Cooper M, Carter J, Russell P (2007). "Gonadoblastoma progressing to 无性细胞瘤 in a 55-year-old woman with normal karyotype". Pathology. 39 (2): 284–5. doi:10.1080/00313020701230708. PMID 17454768.
您需要登录后才可以回帖 登录 | 注册
Copyright © 2011-2024 东莞市珍屯医疗科技有限公司Powered by zhentun.com
返回顶部