大江 发表于 2024-4-15 00:00:01

Wunderlich综合征

介绍
患者因右胁腹疼痛而到急诊科就诊。

患者数据
年龄:50岁
性别:女

超声波

肾周积聚,厚度约 1.8 cm,主要见于右肾下极,呈轻微高回声,提示肾周血肿,周围有浑浊液体(CT 证实为腹膜后血肿),肾周边界清楚,呈圆形。 肾脏内可见高回声病变,伴有异质低回声区域和声影,尺寸约为 7.8 x 8 厘米; 特征提示肾脏病变破裂(主要是血管平滑肌脂肪瘤),需要紧急手术评估。

CT

Axial
non-contrast


Axial C+
arterial phase


Axial C+ portal
venous phase


Coronal C+
delayed


Coronal C+
arterial phase


Coronal C+
arterial phase
右侧腹膜后出血和肾周血肿,尺寸约为 7.9 x 5.6 x 5 厘米,与肾脏含脂肪病变连续,内部血液密度成分尺寸约为 7 x 5.5 x 7.7 厘米(AP、RL、CC); 特征多提示右侧巨大血管平滑肌脂肪瘤并发破裂及腹膜后大血肿,需紧急手术评估。

附带说明:

左肾下极有一颗结石。

左肾上极液体密度不增强的病变提示囊肿。

两颗致密的胆囊结石。

案例讨论
这是 Wunderlich 综合征的一例,这是一种罕见的肾包膜下和肾周间隙自发性肾出血疾病。

底层肿块内大量脂肪表明血管平滑肌脂肪瘤。 出血的风险与肿瘤的大小有关。
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