大江 发表于 2024-2-2 00:00:11

Wunderlich 综合征伴血管平滑肌脂肪瘤破裂引起的假性动脉瘤

介绍
产后患者体检时出现左胁疼痛、包块感、低血容量休克、肉眼血尿。

患者数据
年龄:40岁
性别:女

CT

Axial with
oral contrast


Axial renal
cortical phase


Axial renal
excretory phase


Coronal renal
cortical phase


Sagittal renal
cortical phase
左肾前部可见 85 × 70 mm 异质致密脂肪团块,伴有中度包膜下和肾周高密度积液。 注射造影剂后,病灶显示不均匀强化,内部有 33 mm 的造影剂填充空间,推断为假性动脉瘤。

直肌分离长达 68 毫米,并伴有小的含脂肪脐疝。

案例讨论
自发性非创伤性肾周出血伴有急性胁腹痛、胁腹肿块感和低血容量性休克,称为 Wunderlich 综合征。 它可能是由于肿瘤性病因(如血管平滑肌脂肪瘤和肾细胞癌破裂)或非肿瘤性原因(如血管炎、AVM 和 AVF 破裂)引起的。 该过程并不复杂,应详细报告假性动脉瘤的形成。

血管平滑肌脂肪瘤是最常见的良性肿瘤肿块,也是肾脏最常见的含脂肪病变。 约95%的血管平滑肌脂肪瘤显示肉眼可见的脂肪,只有5%可能有肉眼可见的脂肪,这在结节性硬化症患者中更为常见。

一些文本和文献描述,血管平滑肌脂肪瘤在怀孕期间可能会增大,并容易自发破裂,这在妊娠晚期或产后前三个月更为常见。
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