VACTERL 和 Morgagni 疝
介绍反复出现胸痛、气短、腹胀和呕吐。 VACTERL 综合征的背景。
患者数据
年龄：30岁
性别：女
PA 和侧位胸部 X 光检查
X-RAY
Frontal
Lateral
根据先前的成像，肠道在左纵隔轮廓上的介入与胸腔中部的气液平面是长期存在的。 侧向投影证实了前纵隔的位置，与Morgagni 疝一致。 经皮肠造口管原位。 没有汇合合并或塌陷。 无胸腔积液或气胸。 无急性骨病理学。 没有膈下游离空气。
腹部和骨盆 CT
CT
Axial C+ portal
venous phase
Coronal C+ portal
venous phase
Sagittal C+ portal
venous phase
PEG 管原位。 横肝。 II 段 20 毫米包膜下低密度。 VII 段中界限不明确的低衰减区域。 多脾症。 右肾中极有非梗阻性 2mm 结石。
IUCD 位于前倾、后屈的子宫内。 双侧附件多房性囊性肿块。
明显的奇静脉和半奇静脉，以及 IVC 中断的证据，左侧有正常的静脉，该静脉通向肾静脉并通过左肾静脉充满，没有肝静脉，直到由肝静脉形成。 因此，肾上腺周围和腹膜后内有静脉曲张和突出的侧支循环。
内脏空心，无异常。 没有活动性肠道炎症或扩张的迹象。 无肠系膜搁浅。 既往直肠手术的证据。 左胸畸形，伴有包含横结肠的莫尔加尼疝气。
骶骨和尾骨发育不良符合 VACTERL 谱。 无开放性脊柱闭合不全或脊髓纵裂。 椎管和神经孔是显露的。 无椎旁囊肿。
案例讨论
VACTERL 协会是一种罕见的先天性疾病，具有以下异常特征：
椎骨异常，例如半椎骨和胸椎融合
肛门闭锁
心脏异常，例如室间隔缺损和主动脉
气管食管瘘
肾脏异常，例如肾发育不全
肢体异常，例如桡骨发育不全
莫尔加尼疝气，也称为胸骨后疝气，是先天性膈疝的一种形式，导致腹部内容物通过膈肌缺损突出到胸腔中。 可能出现呼吸道和胃肠道症状。 例如，患者可能出现呼吸困难、喂养困难或呕吐。
已经描述了这两个实体之间的重叠，支撑了先天性疾病的复杂性及其彼此之间的潜在关联。
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