大江 发表于 2023-12-12 00:00:06

干燥综合征伴LIP和胸腺淋巴瘤

介绍
疲劳和游走性关节痛。 纵隔肿块。 类风湿因子、ANA、ENA、抗 SS-A/Ro60 和 Ro52 升高。

患者数据
年龄:45岁
性别:女

CT

Axial C+
arterial phase


Axial lung
window


Coronal
lung window
轻度异质性、轻度分叶状、锥形血管前纵隔肿块。 无局部浸润、淋巴结肿大、胸膜疾病或其他转移的证据。

多个下区主要是血管周围囊肿,直径从亚厘米到几厘米不等。 几个囊肿显示出内部链和血管。

案例讨论
对胸腺肿块进行 CT 引导的核心活检。

组织学报告摘要:“与结外边缘区淋巴瘤(MALT淋巴瘤)一致,CD-20阳性、BCL-2阳性、PAX-5弱阳性和CD-79A阳性。”

她对三个周期的化疗有完全的 FDG-PET CT 反应。

她的干燥综合症接受了羟氯喹和泼尼松龙的治疗。

评论:肺囊肿内部结构的存在是淋巴细胞性间质性肺炎 (LIP) 的典型特征。 这些外观,特别是与胸腺肿块结合,对于区分类风湿病和干燥综合征很重要。 LIP和MALT淋巴瘤都是干燥综合征的淋巴组织增生表现。

其他与干燥综合征相关的实性胸腺肿块包括增生和罕见的癌。

参考
1. Tsai Y, Lin Y, Chen C, Tzao C. Thymoma Associated with Myasthenia Gravis and Sjögren Syndrome. West Indian Med J. 2013;62(3):264-5. doi:10.7727/wimj.2012.118 - Pubmed
2. Xin Y, Cai H, Li Y, Cui Y. Thymic Hyperplasia Associated with Primary Sjogren’s Syndrome Cured by Thymectomy. J Thorac Dis. 2017;9(2):E130-2. doi:10.21037/jtd.2017.02.24 - Pubmed
3. Smith A, Kane A, Watts F, Qiu M, Chin V. Two Very Rare Cases of Metastatic Thymic Carcinoma with Sjogren’s Syndrome: A Case Series. Case Rep Oncol. 2023;16(1):122-9. doi:10.1159/000529425 - Pubmed
4. Egashira R, Kondo T, Hirai T et al. CT Findings of Thoracic Manifestations of Primary Sjögren Syndrome: Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics. 2013;33(7):1933-49. doi:10.1148/rg.337125107 - Pubmed
页: [1]
查看完整版本: 干燥综合征伴LIP和胸腺淋巴瘤