大江 发表于 2023-10-27 00:00:18

OHVIRA综合征

介绍
有孤立肾病史和月经周期不规律。

患者数据
年龄:15岁
性别“女

超声波

有两个不同的子宫角。 两个角之间没有明显的沟通。 左侧阴道似乎很薄,但是,在左侧薄阴道的右侧还有一个额外的管状结构。 有复杂的内部回声。

卵巢显示正常并显示正常的彩色多普勒血流。

MRI

Axial T2
SSFSE


Axial
T1


Axial T1
(small FOV)


Axial T1
fat sat


Axial T1
C+ fat sat


Axial
DWI


Axial
ADC


Sagittal T1
fat sat Cube


Sagittal
T2 fat sat


Sagittal
T2 fat sat


Sagittal T1
C+ fat sat


Sagittal
T2 Cube


Coronal T2
fat sat


Coronal T1
C+ fat sat


Coronal T1
C+ fat sat
有一个双子宫结构,有两个子宫/宫颈和阴道。 子宫底水平有明确的分离。 两个子宫均显示出子宫肌层的正常信号特征,并且子宫内膜的外观也正常。

随后右半阴道局部扩张,口径发生变化,可能在子宫颈水平,有阻塞迹象。 与右半阴道没有明确的沟通。 在冠状 T2 加权图像上,与未扩张的左半阴道相邻的右半阴道有明显的盲端。

膀胱、左侧输尿管远端和卵巢正常。 右侧输尿管未显现。

案例讨论
这是 OHVIRA 病例(也称为 Herlyn-Werner-Wunderlich 综合征)。

该患者有先天性孤立性左肾病史,单侧输尿管膀胱造口术后出现左侧膀胱输尿管反流。 尽管如此,她的肾功能似乎正常。 从妇科来看,她的左半阴道没有子宫颈。 她的月经周期不规律。 她的生长和发育在其他方面都很正常。
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