大江 发表于 2023-10-21 00:00:28

颈部骨外尤文肉瘤

介绍
左颈部肿胀,喝水时声音嘶哑和抽吸。

患者数据
年龄:20岁
性别:女

CT

在左侧颈部茎突后咽旁间隙和颈动脉间隙内可见边界清楚的分叶状不均匀增强肿块。 它向前移动左侧咽旁脂肪。 它包裹着总颈动脉、内颈动脉和外颈动脉,内颈动脉和外颈动脉呈张开状。 左侧颈内静脉受压。 左侧椎前肌没有清晰的平面。 无骨质侵蚀。

左谷被抹掉。 左侧杓状会厌皱襞增厚。

双侧多个亚厘米颈淋巴结。

MRI

Axial
T1


Coronal
T1


Axial
T2


Axial
STIR


Coronal
STIR


Sagittal
STIR


Axial
Gradient Echo


Axial T1
fat sat


Axial T1
C+ fat sat


Coronal T1
C+ fat sat


Sagittal T1
C+ fat sat


Axial
MRA Head


Axial
MRA Neck


Coronal
MRA


MIP
MRA
左侧茎突后咽旁间隙和颈动脉间隙内有大而明确的分叶状肿块(T1W 上为肌肉等信号,T2W 上为肌肉高信号),从颈静脉孔水平上方到 C5/C6 下方水平,如图所示 CT。 它是不均匀增强的,内部有中央非增强囊性成分,可能代表中央坏死。 没有 T1W 高信号或内部流动空隙表明“盐和胡椒”外观。 在梯度回波图像上没有看到光晕伪影,表明瘤内出血。 它对相邻结构造成质量效应。 它紧邻左侧椎前肌; 然而,内部未见异常信号或增强。 该肿块使颈内动脉(ICA)和颈外动脉(ECA)张开,并使它们向前外侧移位。 左颈总动脉 (CCA)、ICA 和 ECA 被完整(360 度)包裹; 然而,这些血管仍然保持显露状态。 MRA 未显示摄食管明显增大。 左颈内静脉 (IJV) 受压。 无颅内延伸。

在 T2W 和 STIR 上可以看到涉及舌头左侧的轻度高信号,背侧隆起导致左谷消失。 左侧杓状会厌皱襞轻度增厚,伴有内侧偏差。

双侧多个亚厘米增强的颈淋巴结,右侧最大。

可视化的脑实质并无异常。

案例讨论
由于肿块的位置以及血管包裹的存在以及 ICA 和 ECA 的张开,该肿块最初被认为代表了一个大的颈部副神经节瘤,可能由颈动脉体和/或迷走神经产生。 然而,鉴于非典型特征(无瘤内出血和缺乏流动空隙),不能完全排除神经鞘瘤。

她的影像学特征也符合左声带麻痹(经示波器证实)和左舌下神经麻痹,这与她出现的症状相关。

该患者随后接受了减瘤手术,组织病理学结果显示为尤文肉瘤。

与骨尤文肉瘤相比,骨外尤文肉瘤较为罕见。 它们往往具有侵袭性,局部复发率和远处转移率很高。 该患者术后 PET 扫描未显示远处转移的证据。
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