朗格汉斯细胞组织细胞增多症
介绍急性发作时出现呼吸短促。 无明显既往病史。
患者数据
年龄：14岁
性别：男
X-RAY
双侧有中等大小的气胸。 肺底有大的囊性病变，右侧更明显。
CT
Axial lung
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Axial lung
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Axial lung
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Axial lung
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Coronal C+
arterial phase
Sagittal C+
arterial phase
Axial C+
arterial phase
双肺中散布着无数囊性病变，基部有更大、更融合的囊肿。 它们是相对光滑、薄壁、形状不规则的囊肿。 其间的肺实质是正常的。
双侧胸管已就位，尖端位于顶端。 右侧有少量残余气胸。 胸壁有双侧皮下气肿。
案例讨论
这是朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病例。
CT 检查后，患者被安排进行左楔形肺活检。 样本 CD1a 和 S-100 呈阳性。 这些发现与肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症伴嗜酸性肉芽肿一致。
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