大江 发表于 2023-7-19 00:00:09

结节性硬化症

介绍
面部血管纤维瘤,轻度智力障碍。 类似的兄弟姐妹。

患者数据
年龄:45岁
性别:女

CT

Axial lung
window


Coronal C+ portal
venous phase
肺散在囊肿。
右侧大量胸腔积液。
多个 AML 导致肾脏增大。

CT

室管膜下多发钙化结节。

案例讨论
诊断 1. 结节性硬化症/淋巴管平滑肌瘤病,近期有乳糜胸,插入丹佛胸腹膜分流管、胸膜切除术和胸导管结扎。 2.轻度智力障碍。 3.面部血管肌纤维瘤。 4.肾血管平滑肌脂肪瘤。

MRI(未显示):几个亚厘米钙化室管膜下结节。 Monro 孔无阻塞性病变,心室大小正常。 皮质/皮质下结节和白质放射线与结节性硬化症病史一致。
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