尤文肉瘤-下颌骨
介绍左脸颊肿胀在 10 个月内逐渐增大。
患者资料
年龄：35岁
性别：男
MRI
Axial T2
Coronal T2 fat sat
Coronal T1
Axial T1 fat sat
Axial T1 C+ fat sat
Axial DWI
Axial ADC
左咀嚼肌空间显示信号强度改变的不均匀可膨胀软组织肿块，在 T1W 上显示等强度信号强度，在 T2W 病变上不均匀高信号至中等信号强度，低信号条纹，见于下颌骨后体和支。 病灶在造影后图像上显示弥散受限和不均匀增强。
病变由下颌升支前缘向后缘延伸，下颌升支变薄。 病变向外侧浸润左侧咬肌，向内侧浸润内侧翼状肌。 左侧腮腺沿着病变的下外侧边缘被压缩，并且在没有浸润的情况下将左侧咽旁间隙向中线移动。
超声引导活检
超声波
Oblique
超声引导的空芯针活检，针尖位于病灶内，显示混响伪影。
照片
Histopathology report
Fluorescence in situ hybridization(FISH)
Immunohistochemistry(IHC) panel
组织病理学报告提示恶性分化差。
荧光原位杂交 (FISH) 对 EWSR1（尤因肉瘤断点区域 1）基因重排呈阳性。
免疫组织化学 (IHC) 面板显示肿瘤对 CK（中度）、NKX 2.2 和 CD99 呈阳性，这些是尤文肉瘤的特征。
案例讨论
尤文氏肉瘤是一种主要累及长骨的恶性肿瘤，几乎一半的病例累及股骨和骨盆。
尤因氏肉瘤是一种罕见的侵袭性小圆细胞肿瘤变体，也是一种通常发生在儿童时期的罕见癌症。 它是儿童和年轻人中第二常见的恶性骨肿瘤，男性居多。
尤因氏肉瘤最常表现为破坏性的、膨胀的肿块，伴有层状或洋葱皮骨膜反应。
对于 30 年后出现软组织肿块的患者，在诊断尤文氏肉瘤之前，必须排除其他小圆细胞肿瘤，包括大细胞淋巴瘤和小细胞癌。
参考资料：
1. Gupta D, Ahuja U, Puri N, Singh S. Ewing's Sarcoma of Mandible: A Case Report with Review. International Journal of Clinical Pediatric Dentistry. 2019;12(5):470-4. doi:10.5005/jp-journals-10005-1665 - Pubmed
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