大江 发表于 2022-3-3 00:00:13

常染色体显性遗传性多囊肾病

介绍
治疗咳嗽和腹盆腔疼痛。 已知和手术的胃癌病例。

患者数据
年龄:55 岁
性别:男

CT

Axial renal cortical phase


Axial renal excretory phase


Axial lung window


Coronal renal cortical phase


Sagittal renal cortical phase

两个肾脏都增大并包含多个小于 90 毫米的大小不一的囊肿。 此外,肝脏中存在几个小于 15 mm 的小囊肿。 特征与常染色体显性多囊肾病一致。

肝衰减值小于脾,提示脂肪肝。

由于全胃切除术和食管空肠吻合术可见术后变化。 吻合口处没有局部肿瘤复发的迹象。

左下叶气腔混浊,最符合肺炎。

双侧有轻度胸腔积液。

存在心脏肿大,肺动脉干扩张。

案例讨论
常染色体显性遗传多囊肾病在已知和手术的胃癌病例中。

请注意,与其他一些先天性囊性肾病不同,除非患者接受长期透析,否则肾细胞癌 (RCC) 的风险不会增加。

参考
Donna E. Hansel, Christopher J. Kane, Gladell P. Paner, Sam S. Chang. The Kidney. ISBN: 9781493932863
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