大江 发表于 2022-2-3 00:00:13

寇茨氏病

介绍
左眼有问题的光感

患者数据
年龄:3岁

MRI

Axial T2


Coronal T2


Axial T2 SPACE


Axial FLAIR


Axial DWI


Axial ADC


Axial T1


Axial T1


Axial T1 C+ fat sat


Coronal T1 C+ fat sat


Axial T1 C+

左视网膜脱离伴视网膜下液,T1 高信号,T2 低信号,与正常玻璃体相比,FLAIR 无抑制
左眼比右眼小
颞侧视网膜内大囊肿(高分辨率 T2 SPACE 上最佳观察)
颞上侧 T2 低信号、非强化结节
无晶状体畸形、睫状体畸形、视网膜下中央柄或视神经萎缩

案例讨论
当面对幼儿视网膜脱离时,鉴别诊断包括视网膜母细胞瘤及其两种最常见的类似物:持续性胎儿脉管系统/视网膜发育不良和 Coats 病。在这种情况下,与视网膜母细胞瘤相反的发现是受影响的眼睛较小,实体病灶没有明显增强。与持续性胎儿脉管系统有关的负面发现包括晶状体和睫状体没有变形、中央柄或视神经萎缩。最后,视网膜内大囊肿被描述为 Coats 病 1 中的一个特定发现。

该患者随后在麻醉下接受了扩张眼底镜检查。有完全的视网膜脱离。血管呈毛细血管扩张并伴有动脉瘤,外周分支有色素性和霜冻样变化。

眼部超声(B 扫描)也显示了总的视网膜脱离。视网膜下液有可能反映渗出的微小回声。颞上象限发现圆顶状病变,但未出现钙化。

荧光素血管造影显示周边视网膜中的毛细血管扩张和动脉瘤血管,以及远周边缺血的证据。

视网膜血管外观被认为是 Coats 病的特征。

参考
1. Jansen R, de Bloeme C, Brisse H et al. MR Imaging Features to Differentiate Retinoblastoma from Coats' Disease and Persistent Fetal Vasculature. Cancers (Basel). 2020;12(12):3592. doi:10.3390/cancers12123592 - Pubmed
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