大江 发表于 2022-2-2 00:00:12

先天性耳道闭锁

介绍
传导性听力损失、先天性小耳症和外耳道闭锁。 规划骨锚式助听器放置。

患者数据
年龄:8岁
性别:男

CT

Axial bone window


Coronal bone window


Right Stenvers bone window


Right Poschl bone window


Axial non-contrast


Left Stenver bone window


Left Poschl bone window

右耳:

小耳畸形:异常低且畸形的耳廓
外耳道闭锁:外耳道的预期路线完全骨和软组织闭塞
中耳腔发育不全但无混浊提示胆脂瘤
听骨畸形:锤骨缺失或发育不全,砧骨畸形,长短/透镜状突起,镫骨关节角度浅 正常镫骨

正常的内耳结构
左耳:正常

案例讨论
该患者在出生时就已经知道小耳畸形和外耳道闭锁。 作为婴儿进行的 CT 评估排除了先天性胆脂瘤。 目前的研究是为骨锚式助听器放置的手术计划而获得的。 它展示了耳廓、外耳道、中耳腔和听骨异常的常见关联,统称为先天性外耳和中耳畸形 (CEMEM)。
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