大江 发表于 2022-1-8 00:00:14

鼻窦粘膜黑色素瘤

介绍
头痛,鼻衄,流鼻涕。

患者数据
年龄:50岁
性别:女

CT

Axial non-contrast


Axial C+ arterial phase


Coronal C+ delayed


Sagittal C+ delayed

蝶窦和筛窦内的软组织病变延伸至左上颌窦,在该水平呈渗透状,并延伸至左鼻窝和左额窦,静脉注射造影剂后边缘部分明确,不均匀强化。 这种病变侵蚀上颌骨、左眼眶内壁、蝶骨左小翼和蝶鞍。 累及左眼眶的锥外间隙并导致内直肌增厚。

病理

100x 大体病理
组织病理学报告

MRI

Sagittal T1


Axial FLAIR


Axial T2


Coronal T1 C+


Sagittal T1 C+

扩张性病变表现为不均匀,在 T1 和 FLAIR 中主要与灰质等信号,在 T2 中主要为高信号,静脉注射造影剂后增强不均匀。

案例讨论
皮外黑色素瘤最可能的起源是存在于黏膜中的黑色素细胞,它们作为神经外胚层衍生物迁移到上呼吸道和消化道外胚层起源的上皮细胞中。这可以解释在鼻咽、喉、气管支气管树和食道等内胚层来源的上皮排列的部位,皮肤外黑色素瘤的发生率低。

皮外黑色素瘤是成年人和老年人的肿瘤,大多数患者年龄在 50 至 70 岁之间,比皮肤黑色素瘤出现的年龄晚了近 20 年。

大多数皮肤外黑色素瘤发生在鼻子和鼻旁窦,其次是位于口腔或咽部的黑色素瘤,少数位于喉部的病例。
皮肤外黑色素瘤患者常出现与患处相关的症状,大部分位于鼻部,表现为鼻塞、鼻衄或流鼻涕。
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