大江 发表于 2021-12-20 00:00:12

早期常染色体显性遗传性多囊肾病

介绍
努力治疗腹痛。

患者数据
年龄:19岁
性别:女

CT

Axial non-contrast


Axial renal cortical phase


Axial renal excretory phase


Coronal renal cortical phase


Sagittal renal cortical phase

双肾可见多个非增强型单纯皮质囊肿,最大直径为 22 mm。 关于患者的年龄,特征最符合早期常染色体显性多囊肾病。

左肝叶 60×35 mm 厚壁囊性病变延伸至左侧膈下间隙; 显示部分边缘钙化。 注射造影剂后,不存在突出的增强软组织成分,最符合包虫囊肿。 此外,在肝脏 V 段观察到一个 30×22 mm 的非增强囊性病变,没有钙化。 患者的包虫囊肿血清学阳性。

案例讨论
CT 扫描的特征最符合常染色体显性多囊肾病的早期阶段,这是成人囊性肾病的一种常见遗传形式,也是迄今为止最常见的终末期肾功能衰竭的遗传原因。
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