色素性神经鞘瘤（melanotic schwannoma）
介绍虚弱。
患者数据
年龄：35岁
性别：女
MRI
Sagittal T2
Sagittal T1
Axial T2
Axial Gradient Echo
Axial T1
Axial T1 C+
Coronal T1 C+ fat sat
左侧 C1/C2 处的哑铃状肿块有一个位于脊髓前部的成分，随着 T2 信号的轻微增加，它向后移位，并且有一个位于孔内的成分。
肿块具有固有的高 T1 信号、低 T2 信号，并且可能有所增强，尽管鉴于显着的固有高 T1 信号，这很难确认。
结论：
肿块的形态学提示诊断为神经鞘瘤，但偶尔脑膜瘤也可以呈哑铃状。内在高 T1 信号的存在表明黑色素。脑膜瘤和神经鞘瘤都有黑色素变异，脑膜黑色素细胞瘤是需要考虑的额外鉴别诊断。考虑到轴外位置，黑色素瘤转移的可能性较小。
总体而言，考虑到形态学，黑色素神经鞘瘤是有利的。
案例讨论
患者继续进行切除术。
组织学
这些切片显示了一个具有混合结构的肿瘤，包括片状和小巢中的粘连细胞，部分由网状蛋白阳性 IV 型胶原纤维包围。在某些地区，有成熟的毛细血管网络和轻度透明的小血管。肿瘤细胞呈上皮样，具有一些多形性和染色质细胞核，核仁呈红色，细胞质呈粉红色，胞浆内有丰富的黑色素颗粒。未见有丝分裂。神经位于肿瘤附近。
Sox10、MelanA 和 HMB45 的免疫染色呈阳性。不存在 PAS 阳性砂粒体。 BRAF V600E 染色无法解释。
Ki67 指数 = ~15%。
最终诊断：黑色素性神经鞘瘤。
评论：黑色素性神经鞘瘤的行为难以预测。一些病例表现出侵略性和转移性，在组织学上没有明显的恶性特征。
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