乳头状颅咽管瘤-第三脑室
介绍紊乱、跌倒和疲劳。 性腺功能减退症。
患者数据
年龄：70 岁
性别：男
CT
Axial non-contrast
与相邻大脑密度相似的大圆形肿块位于前三脑室，与脑积水有关。 无钙化。 没有延伸到垂体窝。
MRI
Axial T1
Axial T1 C+ fat sat
Axial T2
Axial FLAIR
Axial DWI
Axial ADC
Axial SWI
Axial SWI phase
Sagittal T1
Coronal T1 C+ fat sat
圆形的、有点异质的肿块位于第三脑室内，在矢状 T1 成像上最容易看到，在那里可以清楚地看到第三脑室底部的凹陷和与视交叉的关系。
肿块T1信号稍低，T2信号高，强化明显，弥散促进，无钙化，外周血制品有斑点。
结论：
第三脑室肿块可鉴别诊断为乳头状颅咽管瘤、脉络膜胶质瘤、脉络丛乳头状瘤（位置异常）和室管膜瘤（位置异常）。
案例讨论
患者继续采用半球间经胼胝体入路进行开颅手术。
组织学：
切片显示吻合索和鳞状上皮片，其显示外围栅栏，围绕含有泡沫巨噬细胞的松散纤维血管核心。未见钙化或角蛋白。未鉴定有丝分裂。
在免疫组织化学上，非典型细胞对 BRAF V600E 呈阳性，并显示出膜性 β-连环蛋白染色。未见核β-连环蛋白染色。 CK7 显示斑片状染色，主要出现在鳞状细胞的表层。 Ki-67 为 2%。
最终诊断：乳头状颅咽管瘤（WHO I级）
讨论：
虽然颅咽管瘤被认为是鞍上肿瘤，但它们可以完全位于第三脑室内。诚然，这是罕见的。在这种情况下，它们起源于第三脑室的底部，在成人中通常是乳头状的。
参考
1. Behari S, Banerji D, Mishra A et al. Intrinsic third ventricular craniopharyngiomas: report on six cases and a review of the literature. (2003) Surgical neurology. 60 (3): 245-52; discussion 252-3. doi: 10.1016/s0090-3019(03)00132-0
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