Von Hippel-Lindau 综合征
介绍后颅窝肿瘤切除史
患者数据
年龄：25岁
性别：女
MRI
Axial FLAIR
Coronal T2
Axial Gradient Echo
Axial DWI
Axial ADC
Axial T1
Axial T1 C+
后颅窝多发增强轴内病变。 在右侧小脑中也检测到没有壁结节的囊性病变。
MRI
Sagittal T1
Sagittal T2
Axial T2
Sagittal T1 fat sat
Sagittal T1 C+
Coronal T1 C+
在脊髓圆锥中检测到带有壁结节的囊性肿块。 壁画结节在对比后图像上表现出鲜明的增强。 在该区域还发现了一些类似于大脑中的小的多发增强病变。
CT
Axial non-contrast
Axial C+ arterial phase
Axial C+ portal venous phase
在胰头处观察到均匀的、边界清楚的肿块。 质量在对比后图像上生动地增强。 未发现脂肪浸润或区域淋巴结肿大。
案例讨论
后颅窝肿瘤病理结果为血管母细胞瘤。
手术切除胰腺肿块，病理证实为内分泌肿瘤。
关于胰腺和后颅窝肿块的病理结果，脑和脊柱的 MRI 影像学特征是 Von Hippel-Lindau 综合征的特征。
除了 CSN 和胰腺表现外，Von Hippel-Lindau 综合征的特征是其他器官的肿瘤，如肾细胞癌、视网膜血管母细胞瘤或肝囊肿。
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