Rasmussen脑炎
介绍左侧局灶性癫痫发作、认知能力下降和偶发性行为问题。
患者数据
年龄:5岁
性别:女
MRI
Axial T1
Coronal T1
Sagittal T1
Axial T2
Coronal T2
Axial FLAIR
白质和皮质容量损失主要涉及右额叶和右岛叶区域。突出的右侧大脑凸面沟间隙。扩张的右侧外侧裂。
右侧侧脑室颞角轻度前真空扩张。其他地方的心室口径正常。
无异位灰质或局灶性皮质发育不良。
减少右中脑和脑桥的体积。单侧右侧尾状核体积减少。胼胝体和垂体的正常形态。正常脑干、小脑和颅颈交界处。
案例讨论
MRI 上单侧半球皮质萎缩的整体表现提示 Rasmussen 脑炎。
脑电图 (EEG) 显示右侧颞区局灶性减慢和发作间期放电。该患者最初因推测的 Rasmussen 脑炎接受了抗惊厥药、单克隆抗体和静脉注射免疫球蛋白的治疗。
由于持续的癫痫发作对药物治疗无效,后来进行了右侧半球切除术。切除脑组织的组织学分析证实了拉斯穆森脑炎的诊断。
应该注意的是,组织学检查还显示右侧海马的颞叶内侧硬化。
在右侧半球切除术后,患者没有再出现癫痫发作。
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