大江 发表于 2021-12-14 00:00:12

Rasmussen脑炎

介绍
左侧局灶性癫痫发作、认知能力下降和偶发性行为问题。

患者数据
年龄:5岁
性别:女

MRI

Axial T1


Coronal T1


Sagittal T1


Axial T2


Coronal T2


Axial FLAIR

白质和皮质容量损失主要涉及右额叶和右岛叶区域。突出的右侧大脑凸面沟间隙。扩张的右侧外侧裂。

右侧侧脑室颞角轻度前真空扩张。其他地方的心室口径正常。

无异位灰质或局灶性皮质发育不良。

减少右中脑和脑桥的体积。单侧右侧尾状核体积减少。胼胝体和垂体的正常形态。正常脑干、小脑和颅颈交界处。

案例讨论
MRI 上单侧半球皮质萎缩的整体表现提示 Rasmussen 脑炎。

脑电图 (EEG) 显示右侧颞区局灶性减慢和发作间期放电。该患者最初因推测的 Rasmussen 脑炎接受了抗惊厥药、单克隆抗体和静脉注射免疫球蛋白的治疗。

由于持续的癫痫发作对药物治疗无效,后来进行了右侧半球切除术。切除脑组织的组织学分析证实了拉斯穆森脑炎的诊断。

应该注意的是,组织学检查还显示右侧海马的颞叶内侧硬化。

在右侧半球切除术后,患者没有再出现癫痫发作。
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