大江 发表于 2021-10-8 00:00:22

肾血管平滑肌脂肪瘤出血 - Wunderlich 综合征

介绍
急性严重的腰痛,伴有昏厥和意识模糊。 经检查,患者出现休克、低血压和心动过速的迹象。

患者数据
年龄:45岁
性别:女

超声波

Transverse
超声检查显示右肾窝有相当大的回声肿块,周围有混浊的分隔液体样回声。

偶有胆结石。

CT

Axial non-contrast


Axial C+ arterial phase


Axial C+ portal venous phase


Axial C+ delayed


Coronal C+ portal venous phase


Sagittal C+ portal venous phase

CT 研究显示右肾/肾周间隙相当大的含脂肪的外生性肿块,密度为 10x10x15 cm,显示大量脂肪成分,外周软组织样密度主要在内侧,主要代表凝血。还注意到脂肪血水平和肾周脂肪搁浅的内​​部局部区域。右肾出现移位和压缩,在其上部和中部区域有更突出的毛茸茸的不规则轮廓。

右肝叶段 VII 被膜下小局灶性病变尺寸为 25 毫米,主要是血管瘤。

胆囊结石和右侧轻度胸腔积液。

案例讨论
Wunderlich 综合征是一种罕见的疾病,其中自发性非创伤性肾出血发生在包膜下和肾周间隙中。它的临床特征是 Lenk 三联征;急性腰痛、腰部肿块和低血容量性休克。

它可能继发于肿瘤或非肿瘤原因。在良性肿瘤中,血管平滑肌脂肪瘤最为常见,而在恶性肿瘤中,肾细胞癌最为常见。

复苏后,该患者被转入紧急栓塞术。
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