大江 发表于 2021-10-2 00:00:17

眶筋膜丛状神经纤维瘤病

介绍
自 2 岁起右侧面和眼球进行性肿胀。

患者数据
年龄:10岁
性别:女

MRI

Axial T2


Axial T2 fat sat


Axial T1


Sagittal T2 fat sat


Coronal T1 C+ fat sat


Axial T1 C+ fat sat


Coronal T1 C+

中隔前和中隔软组织浸润肿块,累及右眼眶,沿眶上侧和外侧向眶外扩展

右侧蝶骨翼发育不良

类似的浸润软组织肿块以及右侧面侧和颈部皮下区域导致肿胀和不对称。

案例讨论
患者有 1 型神经纤维瘤病的表现,这是该患者的已知诊断,表现为蝶骨翼发育不良以及右侧的眼眶、面侧和颈部的丛状神经纤维瘤。
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